В своем последнем фильме актер и продюсер воплощает в жизнь историю о том, как отец пытался излечить своих детей от болезни Помпе.

Лорен Пейдж Кеннеди

В новом фильме Чрезвычайные мерыХаррисон Форд делает то, что умеет лучше всего. Актер-ветеран воплощает в жизнь другого лживого персонажа, который, как только его колючая внешность убирается, оказывается героем.

Форд, который все еще в 67 лет, не борется с межгалактическими плохими парнями, местными воинами или даже со своими собственными демонами. Его нынешнее альтер-эго, расшатанный, но блестящий ученый Роберт Стоунхилл, находится в состоянии войны с редким генетическим заболеванием, называемым болезнью Помпе (произносится как «pom-pay»).

Это изнурительное состояние поражает примерно одного из 40 000 человек во всем мире, многие из которых являются младенцами и маленькими детьми, самым жестоким образом. Это приводит к сильной мышечной слабости, делая ее маленьких пациентов слабыми, привязанными к инвалидной коляске и борющимися за дыхание, с увеличенными сердцами и печенью. Болезнь Помпе - это определенный смертный приговор без лечения, которого до недавнего времени не существовало.

Переходите к нашему герою боевиков - или, в данном случае, может быть, правильнее сказать героев боевиков - чтобы спасти день.

Семейная история Кроули

Фильм, который открывается по всей стране 22 января, вдохновлен замечательной правдивой историей о Джоне и Эйлин Кроули и их троих детях. Двое младших - Меган и Патрик - были диагностированы с болезнью Помпе в 1998 году в возрасте 15 месяцев и 5 месяцев, соответственно. Поскольку оба Кроули несознательно несут копию рецессивного мутированного гена Помпе, у пары была 25% -ная вероятность зачать ребенка с этим заболеванием, а 50% -ная вероятность того, что ребенок станет носителем. Но Меган отстала в развитии, прежде чем она - и вся семья - была проверена.

Эти отчаянные родители были готовы сделать все, чтобы спасти своих больных детей, даже если это означало, что Джон Кроули бросил работу с хорошей медицинской страховкой, чтобы собрать средства для экспериментальных исследований, а затем основал свою собственную биотехнологическую фирму, чтобы протестировать новую многообещающую терапию Помпе. Персонаж Форда представляет собой композицию, основанную на нескольких реальных ученых с новаторскими идеями; в фильме он становится, как выразился Форд, маловероятным «фольгой и партнером» для одного очень решительного отца.

«Джон искал и просматривал всю имеющуюся информацию о болезни», - рассказывает Форд из своего офиса в небольшом, относительно сонном аэропорту Санта-Моники. «Он решил, что поддерживая работу одного исследователя был его лучшим способом быстро доставить наркотик на рынок… но он обнаружил, что для этого было много, много препятствий».

продолжение

В поисках лекарства от болезни Помпе

Настоящий Джон Кроули привлек внимание средств массовой информации к необычайным мерам, которые он предпринял, чтобы обмануть смерть. Wall Street Journal репортер Гита Ананд рассказала о своей миссии в статье 2003 года, которую она позже расширила до книги, Лекарство: как отец собрал 100 миллионов долларов и вложил деньги в медицинское учреждение, пытаясь спасти своих детей.

Форд, который помимо того, что снимался в фильме в качестве исполнительного продюсера, чувствовал, что история была чрезвычайно убедительной. «Отец, который отдает так много своей жизни, чтобы посвятить себя поиску лекарства от того, что беспокоит его детей, - это то, что меня привлекло. Но меня также привлекли элементы этой истории, показывающие сложность вывода препарата на рынок «.

Ищете советы, как справиться с хроническим заболеванием ребенка? Смотрите «Когда ребенок хронически болен».

Чтобы доставить такое лекарство, Кроули обнаружил, что работает против тикающих часов. Ожидаемая продолжительность жизни пациентов Помпе с диагнозом «младенец» составляет не более девяти лет, хотя большинство детей умирают в течение первого года после рождения от сердечных или респираторных осложнений. Он знал, что секрет создания своевременного лечения для Меган и Патрика, которые с каждым днем ​​становились все слабее, можно найти среди академических исследователей с передовыми - если серьезно не финансируемыми - теориями. «Неудача не выход», - говорит настоящий Кроули.

Форд действует вместе с Бренданом Фрейзером и Кери Расселом, которые играют в «Кроули», но наука здесь настоящая звезда. «Люди с болезнью Помпе испытывают недостаток фермента в своих клетках, который расщепляет гликоген форму хранения глюкозы или сахара», - говорит Хун До, который, помимо получения степени доктора наук в области медицинской биохимии и генетики, также служил официальный научный консультант фильма - и был одним из первых членов исследовательской группы, в которую играл Кроули. «Весь этот гликоген накапливается в клетках организма и приводит к множеству биохимических и физических проблем, связанных с болезнью».

Замена фермента - терапия, которая доставляет недостающий фермент в клетки организма, что позволяет лекарству расщеплять гликоген и обеспечивает нормальное функционирование клеток - была цель. «Но доставить энзим внутри клетки к правильному внутреннему месту сложно», - говорит До. «Вы должны доставить фермент в правильной упаковке - заверните его луком, если хотите, - таким образом, чтобы клетка согласилась принять фермент. И на этом было сосредоточено наше исследование».

продолжение

Развивающая ферментная терапия

«Я ничего не знал об этом, когда начинал, - говорит Кроули.«После того, как начальные деньги были созданы, а наука по разработке эффективной энзимотерапии пришла в упадок, мой первый шаг в биотехнологическую индустрию был на два шага вперед, на шаг назад. Но я думаю, что мое отношение« никогда не бросать »компенсировало мой недостаток опыта. "

Ясно. Как трогательно показывает фильм, разработка терапии на основе инновационного мышления ученых, представленного персонажем Форда, была всего лишь первым шагом. Так же, как прогресс был достигнут - в реальной и рулонной жизни - у Кроули закончились деньги. Он был вынужден продать свою молодую компанию более крупной биотехнологической фирме Genzyme, лидеры которой приветствовали его постоянное руководство своей исследовательской группой.

Затем пришел еще один удар. Когда Гензим в конце концов разработал лечение для Помпе, его детям «отказали в участии в первоначальных испытаниях наркотиков из-за конфликта интересов», - говорит Форд.

«Это было больше, чем разочарование, - цитировал Кроули в 2007 году. - Несмотря на то, что FDA устраивало участие Меган и Патрика в испытаниях, Внутренний наблюдательный совет больницы отклонил их заявление», потому что он был руководителем компании. , «Поэтому я облегчил им задачу», - говорит он. «Я быстро уволился с работы». (Оповещение спойлера: в фильме - скорее всего, из-за дополнительной драматичности - его уволили.)

Однако эта неудача в третьем акте ведет к счастливому концу. Свободные от ограничений Genzyme, дети Кроули получили свои первые вливания энзимов в январе 2003 года. Хотя стадии их болезни были слишком далеко продвинуты, чтобы привести к полному выздоровлению - последние исследования показывают, что дети, получающие терапию, ведут почти нормальную жизнь - оба ребенка Кроули сразу улучшенный. Увеличенное сердце Меган вернулось к нормальному размеру в течение шести месяцев после получения первой дозы. Патрик тоже набрался сил.

Харрисон Форд: пилот самолета

Семь лет спустя они относительно здоровы и, самое главное, живы. И они считают, что их отец - чьи воспоминания об опыте, В погоне за чудесами: семейное путешествие Кроули: сила, надежда и радостьВ январе выйдет настоящий герой боевика.

продолжение

Только не называй это Фордом - по крайней мере, не в его лицо. Прозвище «Звезды боевиков», по его мнению, происходит от «моих фильмов, которые заработали больше всего денег. Но те, кто возводит его в такой статус, не относятся ко всей моей работе». Даже если главные роли Форда, по общему признанию, включают в себя легкие сабли, мечи или случайные кнуты, его главные герои, без исключения, «над головой», настаивает он. Он видит себя персонажем актера, который просто оказывается ведущим человеком. Чрезвычайные меры в том числе, он тяготеет к сливовым ролям, которые раскрывают «путь развития… Я не профессионал. Я рассказчик».

Но если актерская игра - это все о действиях, смотрите не дальше, чем на одну из крупнейших икон Голливуда Форд никогда не почивал на лаврах Хана Соло-Индианы Джонса-Джека Райана. Он бросает вызов самому себе. Здесь, в аэропорту Санта-Моники, он размещает три своих маленьких самолета и вертолет.

«Около 14 лет назад я понял, что ничего нового не узнал за очень долгое время», - говорит он. «Я хотел научиться летать: мастерство всего этого, интерфейс между ответственностью и свободой, которую он вам дает. Он заново открыл мне мир, и как я отвечаю на вопрос:« Что вы делаете? » Ну, теперь я могу сказать «пилот».

В эти дни, когда Форд не занят поиском следующего замечательного сценария, он тусуется в отдаленном северном Айдахо со своими приятелями-летателями.

«Мы разбили лагерь на одной из этих полос дикой природы, - говорит он, - и каждый день мы разбиваемся на пять или шесть полетов и приземляемся в трудных местах. Это прекрасно, но это касается практики, того, что помогает вам подняться и вниз."

Форд также регулярно летает между Лос-Анджелесом и его домом в Джексон-Хоуле, штат Вайо, в одной из нескольких резиденций, которую он делит со своей невестой, актером Калистой Флокхарт, и ее сыном, Лиамом, 9 лет. У актера также есть четверо взрослых детей - Бенджамин, Уиллард, Малкольм и Джорджия - от двух предыдущих браков.

Агент по охране окружающей среды

Форд действует и другими способами. Его приверженность экологическим вопросам является давней, от юмористических объявлений о государственной службе, где он наносит восковые волосы на грудь (ой), чтобы проиллюстрировать обезлесение, до другого пиара, чтобы помочь спасти исчезающих тигров.

продолжение

И он кладет свои деньги туда, где его рот. Бывший бойскаут, почти 20 лет являвшийся членом совета экологической группы Conservation International, «всегда любил природу. Но однажды я заработал немного денег» - в 2009 году Forbes Журнал оценил его как самого богатого актера в Голливуде: «Я искал, чтобы использовать его для достижения эффекта. Деньги могут купить науку в поддержку сохранения. Они могут научить коренного населения политике или рыбаку какую-то другую задачу, когда рыболовство, которое он использует перегружены «.

Считает ли этот активист прогрессом в защите тропических лесов и коралловых рифов главным приоритетом экологического движения? «В одном большом сражении миллионы маленьких боев», - страстно отвечает Форд. «И были маленькие победы. Но не большая битва, пока нет.

«Нам нужен всплеск земли до такой степени, что его моральный авторитет становится настолько очевидным, что это то, что нам нужно сделать».

Форд особенно восхищен связью между исчезающими экосистемами и нашим собственным здоровьем. Многие из лекарств, на которые мы опираемся, были первоначально получены из растений и животных, некоторые из них уже находились под угрозой в дикой природе. По этой причине Conservation International работает с коренными общинами по всему миру, чтобы помочь сохранить естественные места обитания, в том числе тропические леса и коралловые рифы, изобилующие жизнью.

Советник организации по безопасности в здравоохранении, Джуди Миллс, говорит: «Некоторые из самых инновационных препаратов для борьбы с болезнью Альцгеймера и ВИЧ / СПИДа, а также новые антибиотики для инфекционных заболеваний - и это лишь некоторые из них - происходят из угрожаемых экосистем. И мы не не знаю, что происходит на щуке. Мы могли бы уничтожить потенциальные лекарства от болезней, о которых мы даже не знаем ». Кроме того, Миллс отмечает:

• Более 50% современных или западных лекарств первоначально были получены из растений или животных. Несколько примеров: аспирин поступил из коры ивы. Онкологический препарат Таксол, используемый для лечения рака молочной железы, легких и яичников, был создан из находящегося под угрозой исчезновения тихоокеанского растения тис. Активный ингредиент варфарин, полученный из сладкого клевера, является средством для лечения тромбов. Мощный болеутоляющий Приалт, данный пациентам, которые не переносят морфина, происходит от морской конусной улитки. А лекарства для лечения лейкемии у детей встречаются в розовом барвинке.
• Более 90% традиционные лекарства - древние лекарства из Китая, Японии, Кореи, а также тибетские унани и аюрведические процедуры - происходят от растений и животных. К ним относятся женьшень для борьбы с усталостью и стрессом, а также симптомы, связанные с диабетом 2 типа. Медвежья желчь издавна использовалась для лечения желчных камней, гепатита и заболеваний печени. Китайская Артемизия, растение, традиционно применяемое для борьбы с лихорадкой и паразитарными инфекциями, является основным источником нового препарата Коартем для церебральной малярии; ожидается, что в этом году спасется более 600 000 жизней.

продолжение

Необыкновенный человек

Как Чрезвычайные меры Премьеры в этом месяце - его 60-й фильм - Форд взволнован его последним предложением большого экрана, а также с направлением его жизни. У него счастливые отношения с Флокхартом, и он тоже прекрасно себя чувствует: «Мы с Калистой любим готовить, много гриля, салатов и тому подобное. Мы ведем здоровый образ жизни».

И благодаря многолетнему опыту выяснения атрибутов славы он научился уравновешивать всю голливудскую вещь - «Анонимность - это достоинство, которое люди серьезно недооценивают!» - с его антенны убегает в облака. Но не путайте личное удовлетворение с отдыхом, ни профессионально, ни лично. Потому что Форд - один из самых легендарных героев целлулоида - живет одним словом, тем самым, которого он так непреклонно избегает: Действие!

Когда ребенок хронически болен

Это худший кошмар каждого родителя: как дети Кроули, у вашего ребенка диагностирована серьезная болезнь. Как вы обеспечиваете наилучший уход, сохраняя при этом свой домашний фронт - не говоря уже о своих эмоциях - нетронутыми? Карла Оливер, MSW, CCLS, менеджер отдела терапевтического отдыха и детской жизни Детской больницы в Авроре, штат Колорадо, предлагает следующие советы:

• Выберите правильную больницу. Проверь в больнице, прежде чем отправлять туда своего ребенка, говорит Оливер. «Объединенная комиссия - это агентство, которое в основном является« полицией »больниц. Ее сотрудники случайно появляются в больницах и либо дают аккредитацию, либо нет. Кроме того, вы можете узнать, что другие врачи говорят о конкретных больницах. «. Национальная рейтинговая система Гарвардской медицинской школы - еще один хороший ресурс.
• Партнер с вашим доктором. Найдите педиатрическую больницу, которая придерживается «философии семейно-ориентированного ухода», советует Оливер. «Не все так делают. По сути, это означает, что семья ребенка является экспертом… они сотрудничают со своими врачами. Большую часть времени мама действительно знает лучше».
• Воспитывать себя. По словам Оливера, почти во всех педиатрических больницах США работает по крайней мере один специалист по детской жизни - медицинский работник, обученный помогать родителям и их детям в предстоящих медицинских процедурах и восстановлении. Но родители должны также вооружиться фактами и проблемами состояния их ребенка.